葡萄球菌燙傷樣皮膚綜合征

作者:佚名   發布時間:2012-06-09 04:19:30   評論:[已關閉]   打印本文

病歷摘要

患兒,女,3歲6個月,主因“皮疹5天,加重3天”入院。患兒于5天前顏面部出現2個小膿皰疹,自行破潰結痂,無伴隨癥狀。1天后,皰疹略有增多,波及頸部、腋窩,部分破潰,伴瞼緣、內外眥紅腫,雙眼無分泌物,體溫38.1℃。3天前皮疹明顯增多,遍及胸腹部及背部,大片皮膚剝脫,眼瞼紅腫,可見大量黃白色分泌物;口唇紅腫,口周皮膚皸裂,體溫37.5℃左右。外院曾給予抗過敏及丙種球蛋白治療,效果不佳,以“皮疹待查”收入本院。

患兒自發病以來神志清,精神差,無咳嗽、流涕、惡心、嘔吐、腹瀉、關節痛等不適。本次發病前半個月曾因“上呼吸道感染”用過臣功再欣、阿奇霉素、頭孢氨芐及止咳藥。

體格檢查 患兒生命體征平穩,全身皮膚彌漫性潮紅,觸痛明顯,顏面、指端可見大皰疹,皰液清亮。頸部、軀干、上臂、外陰可見大片皮膚剝脫,上覆痂皮,尼氏征陽性(圖1)。雙眼瞼紅腫糜爛,可見較多黃白色膿性分泌物,口唇紅腫,口周皮膚放射狀皸裂(圖2),心肺腹查體無明顯異常。

實驗室檢查 血常規 WBC 10.3×109/L,N 48.2%;C反應蛋白(CRP)13.1 mg/l;血沉(ESR)16 mm/1h;抗鏈O、支原體抗體均陰性;巨細胞病毒、單純皰疹病毒、EB病毒、腸道病毒、水痘、帶狀皰疹病毒IgM抗體均陰性;自身抗體陰性;電解質、肝腎功能、心肌酶均正常;皰液及眼分泌物培養無細菌生長。

治療經過 入院后予患兒頭孢呋辛鈉(西力欣)靜點,皮膚創面外用莫匹羅星(百多邦)抗感染,行眼部護理。用藥第2天患兒口周皮膚皸裂即明顯好轉,雙眼瞼紅腫減輕,分泌物也明顯減少。用藥第5天患兒體溫恢復正常,第 10天治愈出院,皮損修復后無瘢痕及色素沉著。

分析討論

根據患兒為學齡前兒童,秋季急性起病,早期有口周、鼻周膿皰,繼而全身皮膚彌漫性潮紅,表皮剝脫;查體見口周有典型放射狀皸裂,眼有分泌物,全身皮膚潮紅伴觸痛,有皰疹及大片表皮剝脫。血白細胞總數升高,分類以中性為主,抗生素治療效果好,皮損修復后不留瘢痕及色素沉著等特點。臨床診斷為葡萄球菌燙傷樣皮膚綜合征(SSSS)。

SSSS是一種好發于新生兒與嬰幼兒的少見病,成人極為罕見。該病主要由凝固酶陽性噬菌體Ⅱ組71型或55型金黃色葡萄球菌引起,該菌可產生表皮剝脫毒素(ET)。動物實驗顯示,ET可引起新生兒剝脫性皮炎、猩紅熱樣發疹、大皰性膿皰瘡及金葡菌型中毒性表皮松解癥,以上總稱為SSSS。

由于細菌毒力和機體抵抗力的不同,SSSS的臨床表現亦不同,可分為全身型、頓挫型和局限型。本病例即屬全身型。頓挫型是皮損停止在紅斑階段不再發展到表皮剝脫,大皰性膿皰瘡是指金葡菌存在皮損處,因而被認為是SSSS的局限型。

本病特點為:①主要發生于5歲以下兒童;②皮損特點是病初在口周、眼周出現紅斑,迅速蔓延到軀干及四肢以致全身,在紅斑基礎上,發生松弛性大皰,表皮即大片剝脫,狀似燙傷,皮膚有觸痛,尼氏征陽性。口周有放射狀皸裂,皮損修復后無疤痕及色素沉著;③黏膜損害輕微,一般不累及內臟;④起病急,多有發熱,白細胞總數和粒細胞增高。

本病可因誤診為病毒疹、猩紅熱、風疹、過敏性皮炎而延誤治療,使病程延長。故早期診斷及鑒別診斷尤為重要。中毒性表皮壞死松解癥(TEN)及大皰性表皮松解癥(EB)在臨床上與本病極其相似,容易混淆,治療上也有所不同,預后差異較大,三者鑒別要點見表。

本病診斷目前主要依賴于臨床,鼻、結膜、咽、臍或其他拭子金葡菌培養陽性支持診斷,確診需行金葡菌噬菌體分組和ET檢測,而金葡菌產生的ET皮下注射誘導新生小鼠表皮剝脫是目前診斷SSSS的金標準。

病人表淺水皰培養常為陰性,由于SSSS的膿皰是ET引起,如果取材部位不是原發的膿皰,則皰液細菌培養往往是陰性。成人病例的血培養一般陽性,但兒童僅為3%。許多方法是先分離培養,然后進行血清型或基因鑒定。這些方法的敏感程度取決于金葡萄的生長狀況、毒素分泌量等因素,其陽性率不高且耗時長。可通過采用PCR的方法直接檢測SSSS患者原發皮損中的金葡菌ETA和ETB,其較ELISA方法檢測標本培養分離菌株ETA和ETB特異性強、敏感性高、快速準確,這對SSSS的早期診斷、及時治療和降低死亡率有重要價值,且對中毒性表皮壞死松解癥鑒別診斷有重要意義。

治療SSSS應及早使用抗生素,靜脈注射抗青霉素酶的青霉素,皮損局部用莫匹羅星控制感染。關于皮質類固醇激素,國外有學者認為系統應用會加重病情并增加死亡率,應禁忌。但國內很多學者認為短期少量應用激素可抑制炎癥,減輕充血及滲出,提高應激能力,對控制病情有利。何秀珍等將62例SSSS患兒隨機分成抗生素加糖皮質激素試驗組和抗生素對照組。結果治療后第3天和第6天的有效率,試驗組分別為50%和100%,對照組分別為20%和83%,二組間差異顯著。

本病經適當治療后多能痊愈,但體弱,小嬰兒,伴發肺炎、敗血癥、蜂窩織炎,尤其是多臟器功能損害者容易導致死亡,死亡率是2%~3%。

表 SSSS與TEN和EB的鑒別

SSSS TEN EB

病因噬菌體Ⅱ組71型或55型巴比妥類、磺胺等常染色體顯性或

金葡萄菌釋放ET藥物過敏隱性遺傳

年齡5歲以下嬰幼兒學齡兒及成人嬰兒或新生兒

皮損情況在彌漫性紅斑上發生早期呈多型性損壞皮膚外傷處發生松弛

松弛性大皰廣泛分布性水皰、大皰或糜爛

尼氏征陽性,外表未受累皮膚僅皮損處陽性陽性或陰性

亦有陽性

黏膜不受累或輕微嚴重受累損害可有可無

自覺癥狀觸痛明顯觸痛輕癢或燒灼感

病理棘層上三分之一壞死,表皮全層壞死,表皮下或表皮內水皰

表皮內水皰表皮下水皰

病程較短(1~2周)較長(3~6周)長

治療β內酰胺類抗生素,大劑量激素配合治療頗困難

禁忌單用激素抗生素

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